главная » Глоссарий » Реклингхаузена болезнь

Болезнь Реклингхаузена

0-9 | А | Б | В | Г | Д | Е | Ж | З | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Щ | Э | Ю | Я

Реклингхаузена болезнь (m. Recklinghausen) - гиперпаратирсоидная остеодистрофия, генерализованная фиброзная естеодистрофия, деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисплазия, гиперпаратиреоз, генерализованный фиброзный остит, синдром Енгеля - Реклингхаузена. Описана немецкими врачами Engel G. в 1864 г. и Recklinghausen F.D. в 1891 г.

В основе ее лежит нарушение функции паращитовидной железы вследствие развития аденомы. Нарушается минеральный обмен, усиливается выделение кальция и фосфора из организма с мочой, повышается активность щелочной фосфатазы, а в сыворотке крови повышается содержание кальция и фосфора, в моче - оксипролина. Появляется боль различного характера, сухость кожи, мышечная слабость. Рентгенологически выявляется остеопороз и образование множественных кистозных проявлений в костях, истончение коркового вещества. Наблюдаются патологические переломы на месте кистозных очагов в костях, деформации костей.

Важным патогномоничным признаком, выявляемым при рентгенологическом обследовании, является субпериостальная резорбция средних фаланг пальцев кисти, большеберцовых костей, ключиц, альвеолярного отростка нижней челюсти. М. К. Климова (1970) выделяет три типа структурных изменений при первичном гиперпаратиреозе: оетеопоротический, кистозный, смешанный и две стадии заболевания: начальную, при которой выявляются кистозные изменения и остеопороз в отдельных костях, вторую (выраженную) - остеопороз и множественные кистозные очаги наблюдаются во всех костях. Имеются изменения и в других органах: почке, печени, желчном пузыре, мышцах, поджелудочной железе, пищевом канале, нервно-психической сфере.