главная » Глоссарий » Брайцева - Лихтенштейна болезнь

Болезнь Брайцева - Лихтенштейна

0-9 | А | Б | В | Г | Д | Е | Ж | З | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Щ | Э | Ю | Я

Брайцева - Лихтенштейна болезнь (m. Lichtenstein) - фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия, местная фиброзная остеодистрофия, Олбрайта синдром, Мак - Кюне - Олбрайта синдром, полистатическая фиброзная дисплазия, ювенильный фиброзный остит, кистофиброматоз скелета, диссеминирующая остеодистрофия.

Первое название этой патологии дал американский патолог Lichtenstein L. в 1938 г., но еще в 1927 г. В. Р. Брайцев описал подобное заболевание, назвав его фиброзной остеодистрофией.

Системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костей, замедлением и извращением остеогенеза. Чаще возникает спорадически. Проявляется в детском возрасте. Albright F. в 1937 г. описал сочетание такого поражения костей с преждевременным половым созреванием и особой пигментацией кожи светло - коричневого цвета, чаще в области ягодиц и спины. Клинически эта патология проявляется деформациями костей, патологическими переломами. Нарушение обызвествления костей ведет к возникновению очагов разрежения как в метафизах, так и в диафизах.

Наблюдаются монооссальная, полиоссальная, очаговая и диффузная формы. Очаги обычно отграничены от здоровых участков кости склеротической каймой. Кость имеет колбообразную форму, корковое вещество кости истончено. Чаще поражается бедренная кость, которая искривляется и приобретает вид пастушьей палки, постепенно укорачиваясь по длине, в связи с чем возникает хромота, боль. Постепенно нарастает атрофия мышц.